Category Archives: Autoimmune

Retiform Purpura ผื่นคล้ายร่างแหแบบนี้เกิดจาก

November 24, 2023 Warayuwadee Amornpinyo, M.D. Leave a comment

[ APPROACH TO Retiform Purpura ]

หากพบเจอ ผื่นปื้นแดงที่มีลักษณะคล้ายร่างแหร่วมด้วย ดังภาพ ทำให้นึกถึงว่าอาจเป็นรอยโรคที่เกิดจากพยาธิสภาพที่เส้นเลือดบริเวณผิวหนัง ที่เรียกว่า “Retiform Purpura” หากอาการเป็นมากขึ้น อาจทำให้เกิดแผลและมีการตายของผิวหนัง (Central necrosis and ulcer) ตามมาในที่สุด

Clues การวินิจฉัยและรักษา

STEP 1️⃣ มองหาสาเหตุ ดังนี้

แบ่งตามส่วนประกอบของหลอดเลือด ได้แก่

ผนังหลอดเลือด
เช่น vasculitis, deposition, angioinvasion from organism
ภายในหลอดเลือด มีการอุดตัน (occlusion)
โดยอาจเป็นจาก thrombosis หรือ emboli
เม็ดเลือดและสารประกอบของเลือด (Blood component)
เช่น hyperviscosity จากโรคต่าง ๆ เช่น MPN, Monoclonal gammopathies, Hematologic malignancy, Cryoglobulinemia

แบ่งตามการอักเสบ ได้แก่

Inflammatory retiform purpura
คือ มีผื่นอักเสบบวมแดง > 2/3 ของรอยโรค + ผื่นตรงกลางมี central impending necrosis < 1/3 ของรอยโรค
กลุ่มนี้มักเกิดจาก vasculitis, infectious process
Noninflammatory retiform purpura
คือ มีผื่นอักเสบบวมแดง < 1/3 ของรอยโรค + ผื่นตรงกลางมี central impending necrosis > 2/3 ของรอยโรค
กลุ่มนี้มักเกิดจาก occlusion

ข้อควรระวัง ในบางโรคอาจพบได้ทั้งชนิด Inflammatory & Noninflammatory type

เช่น cryoglobulinemia, sepsis, levomisole associated

แบ่งตามระยะเวลาการเกิด

Acute มักเกิดจาก
▫️Infectious process เช่น purpura fulminans
▫️Medication เช่น warfarin-induced skin necrosis, heparin induced thrombocytopenia
Chronic มักพบผื่นหลายระยะ เช่น atrophie blance-like scarring เช่น
▫️Livedoid vasculopathies

{ ดูสาเหตุอื่นเพิ่มเติมจากตาราง }

Step 2️⃣ ดูลักษณะผู้ป่วย (Status of patient)

การผู้ป่วยดูรุนแรง มีไข้ ซึมสับสน look severely ill, rapidly progressive, sesis อาจนำไปสู่การเสียชีวิตได้
• ควรรีบทำ skin biopsy ถ้าเป็นไปได้
• Work up ตาม flow ข้างต้น { New Onset Purpura }
• ให้ยา empyrical antibiotics and antifungal agents ไปก่อน
• Work up vasculitis
• Review ยาที่อาจเป็นสาเหตุ

Step 3️⃣ ดูตำแหน่งผื่น

• ผื่นที่เป็น generalized retiform purpura อาจเกิดได้ทั้งจาก inflammatory or non inflammatory types
• บางโรคมักเกิดผื่นชนิดนี้ใน บริเวณจำเพาะ ดูตามรูปเพิ่มเติม เช่น
• Free cartilage of ear in levamisole-induced purpura
• Peri-umbilical “thumbprint” purpura in disseminated strongyloides
{ ดูเพิ่มเติมในรูป }

Step 4️⃣ Medical and Family history

• ESRD นึกถึง calciphylaxis
• Family history, History of stroke/abortion นึกถึง antiphospholipid syndrome
{ ดูเพิ่มเติมในรูป }

Step 5️⃣ Review of systems
ซักประวัติตามตาราง

Step 6️⃣ Physical exam
ตรวจร่างกายตามตารางข้างต้น

Reference Retiform Purpura: A Diagnostic Approach, Journal of the American Academy of Dermatology (2019), doi: https://doi.org/10.1016/ j.jaad.2019.07.112.

Autoimmune, Dermatology

สรุป Step รักษา Atopic dermatitis จาก EuroGuiDerm Guideline 2022 ในงาน #wcd2023

July 11, 2023 Warayuwadee Amornpinyo, M.D. Leave a comment

จะเห็นว่าพื้นฐานการรักษาที่คนไข้ทุกคนต้องปฏิบัติ คือ

✔️ Emoillient ทาครีมบำรุงปรับสภาพผิวให้เหมาะสมสม่ำเสมอ แม้โรคสงบแล้วก็ยังต้องทาต่อไป

✔️ เลี่ยง allergens ที่กระตุ้นให้ผื่นกำเริบ

✔️ ความรู้เกี่ยวกับตัวโรคและแผนการรักษา

หากมีผื่นเห่อช่วงเฉียบพลัน :

ใช้ยาทาสเตอรอยด์

หรือ ยากินสเตอรอยด์ เพื่อช่วย rescue ในระยะสั้น 1-2 สัปดาห์เท่านั้น

❌ยังไม่มีคำแนะนำให้กินยาวยาวๆๆ

ช่วง Maintenance:

พอผื่นเริ่มดีขึ้นแล้วจะเริ่มลดยาทาสเตอรอย์ โดยอาจเริ่มลดทาสลับกับ topical calcineurin inhibitors และค่อย ๆหยุดในที่สุด

การฉายแสงก็ช่วยได้ , wet wrap พอช่วยได้

บางคนเครียด

อาจต้อง psychosomatic counseling ร่วมด้วย

หากเป็นเยอะ

อาจให้ immunosuppressant ร่วม ที่ approved มี cyclosporin แต่ตัวที่มีข้อมูลใช้ได้อื่น ๆ คือ azathioprine, methotrexate

ปัจจุบันมีการรักษาใหม่ ๆ ที่มีประสิทธิภาพดีและผลข้างเคียงน้อย คือ

▫️ยากลุ่ม biologics เช่น dupilumab, abrocitinib, tralokinumab, upadacitinib

ซึ่งประเทศไทยตอนนี้เท่าที่ทราบมีตัวเดียวคือ dupilumab เป็นยาฉีดเข้าใต้ผิวหนัง ซึ่งแพทย์เฉพาะทางผิวหนังจะเป็นคนพิจารณาตรวจเลือดและเอกซเรย์ปอดก่อนเริ่มฉีดว่าไม่มีข้อห้ามใด

▫️ยากลุ่ม JAKi เช่น baricitinib

ปล. ช่วงนี้รอติดตามสรุปความรู้จากงาน #wcd2023 กำลังทยอยสรุปลงให้ค่ะ

——————————————

รวมลิ้งค์ https://opl.to/drwarayuwadee

Autoimmune, Dermatology, Guidelines

Erythema nodosum (Update 2021) : Approach algorithm

November 21, 2022 Warayuwadee Amornpinyo, M.D. Leave a comment

Erythema nodosum ลักษณะเป็นตุ่มกดเจ็บใต้ผิวหนัง มักเป็นอาการของโรคทาง systemic disease บางอย่าง แต่บางรายอาจไม่มีสาเหตุ (idiopathic) ก็ได้เช่นกัน

หากมีอาการเหล่านี้ร่วม มักเป็น Secondary EN

Fever, malaise, headache, gastrointesti- nal complaints (such as abdominal pain, vomiting, and diarrhea), cough, lymphadenopathy

Clinical features

Erythematous tender nodules bilaterally on the shins หรืออาจเห็นเป็น Bruise-like appearance เรียกว่า “erythema contusiformis”

ผื่นมักอยู่บริเวณ lower leg อาจพบที่ ankle, thigh, forearm ได้ โดยทั่วไปผื่นสามารถยุบได้เองใน 1-6 สัปดาห์ กลายเป็นลักษณะคล้ายรอยช้ำ บางรายมีร่องรอย ulceration, scarring, or atrophy ได้

Histologic findings

พบ predominantly septal panniculitis without vasculitis (Fig. 2a)

Early lesions

Hemorrhage and edematous septa with a prominent mixed inflammatory infiltrate consisting of lymphocytes, histiocytes, eosinophils, and numerous neutrophils, infiltrating from the septa to the periphery of the adjacent lobules

Late lesions

The effacement of lobules with fibrotic and thickened septa infiltrated by lymphocytes, histiocytes, multinucleated giant cells, and just a few neutrophils (Fig. 2b). The radial Miescher’s granulomas consist of small collections of histiocytes arranged around a central star-shaped cleft. This is a relatively specific but not pathognomonic feature. Small- and even medium-sized vasculitis has occasionally been reported

Etiology

แบ่งเป็น Primary EN ไม่ทราบสาเหตุ และ Secondary EN ดังตาราง

Approach to Erythema nodosum

เมื่อพบผื่นลักษณะข้างต้น ควรทำการตัดชิ้นเนื้อเพื่อวินิจฉัยแยกโรค และตรวจทางห้องปฏิบัติการ โดยให้ work up ตามอาการที่สงสัยโรค ไม่จำเป็นต้องส่งตรวจหาทุกโรค

Differential diagnosis

ลักษณะก้อนใต้ผิว ไม่ใช่ลักษณะของ erythema nodosum เพียงโรคเดียวเท่านั้น จึงต้องทำการตัดชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อแยกโรคที่มีอาการคล้ายกัน ดังตาราง

Treatment

Supportive treatment เพื่อลดอาการปวดบวม ได้แก่ Compression with limb elevation ร่วมกับการรักษาด้วยยาอื่น ๆ ตามตาราง

Prognosis

ส่วนใหญ่พยากรณ์โรคดี หายได้เอง

กรณีที่มี secondary causes แนะนำรักษาโรคต้นเหตุ และหากมี drug induced ควรหยุดยาที่เป็นต้นเหตุ

Reference : American Journal of Clinical Dermatology 2021;22:367–378.

Autoimmune, Dermatology

ANA positive แล้วยังไงต่อดี

November 25, 2021 Warayuwadee Amornpinyo, M.D. Leave a comment

ว่าด้วยเรื่องของมหากาพย์ ANA positive แล้วยังไง ไม่จบแค่นี้นะคะ ต้อง approach ไปต่ออย่างไร ???
สรุปในหน้าเดียวจาก Euroimmun เตรียมสอบแนะนำท่องทบทวนหน้านี้ค่ะ

รวมลิ้งค์ https://linktr.ee/drwarayuwadee

Autoimmune, Dermatology

Discoid LE ผื่นดิสคอยด์ลูปัส

May 20, 2020 Warayuwadee Amornpinyo, M.D. Leave a comment

Discoid Lupus Erythematosus หรือ DLE

🌈🌈🌈🌈🌈🌈🌈🌈🌈🌈🌈🌈

เป็น Chronic Cutaneous LE
⚙️ เกิดจาก autoantibodies และ T cell abnormality ทำให้เกิดการทำลายผิวที่ชั้น basal cell layer โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากถูกแสงแดดกระตุ้น
พบว่า smoking เป็นปัจจัยเสี่ยงอย่างหนึ่งของโรค

⚙️ แบ่งเป็น
✅ Localized DLE : ผื่นบริเวณ head and neck
✅ Generalized DLE : ผื่นทั่วตัว
✅ Hypertrophic DLE : ผื่นค่อนข้างหนา มักพบบริเวณ upper half of body และมีความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งผิวหนังในอนาคตได้ กลุ่มนี้อาจต้องวินิจฉัยแยกโรค Hypertrophic actinic keratoses, Squamous cell carcinoma, Hypertrophic lichen planus (มักพบ lower half of body), Prurigo nodularis

⚙️ ลักษณะผื่น เริ่มแรกสีแดง มีสะเก็ด ขอบเขตชัด หากปล่อยไว้ไม่ได้รับการรักษาจะเกิดการฝ่อยุบตัวของผิวหนัง มีการขยายตัวของเส้นเลือด ขยายขนาดใหญ่ขึ้น และกลายเป็นแผลเป็นในที่สุด

⚙️ โดยส่วนมากมักเกิดผื่นบริเวณผิวหนังนอกร่มผ้าที่สัมผัสแสงแดด
หากพบที่ศีรษะ อาจทำให้เกิดผมร่วงและมีแผลเป็นที่หนังศีรษะตามมาได้ เรียกว่า Cicatricial alopecia
อย่างไรก็ตาม สามารถพบในร่มผ้าได้ แต่น้อยกว่า
หากพบที่หูบริเวณ concha เรียกว่า Concha sign เป็นลักษณะจำเพาะของโรคนี้
พบผื่นบริเวณเยื่อบุได้ 25% โดยเฉพาะริมฝีปากล่าง

⚙️ การวินิจฉัย

ส่งตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
ส่งตรวจหาความผิดปกติของอวัยวะอื่น เพื่อดูว่ามีภาวะ SLE ร่วมด้วยหรือไม่ โดยพบว่าผู้ป่วยที่มี localized DLE มัก associated SLE 3-5% และผู้ป่วย Generalized DLE มัก associated SLE 5-20%

⚙️ การรักษา

ป้องกันแสงแดด ทาครีมกันแดดสม่ำเสมอ SPF 30 เป็นอย่างน้อย สวมหมวกปีกกว้าง กางร่ม สวมเสื้อผ้ามิดชิด แขนยาว กางเกงขายาว
หยุดสูบบุหรี่ พบว่าช่วยให้โรคดีขึ้นได้
ยาทาสเตอรอยด์ขนาดความแรงปานกลางถึงมาก เช่น betamethasone, clobetasol cream หากไม่ตอบสนองอาจต้องใช้การฉีดยาสเตอรอยด์เข้าบริเวณรอยโรค หรือใช้แบบรับประทาน
ยาทากลุ่ม calcineurin inhibitor เช่น tacrolimus, pimecrolimue
ยารับประทานกลุ่ม antimalarial drug เช่น chloroquine, hydroxychloroquine และควรได้รับการตรวจตา macular screening สม่ำเสมอ
หากมีอาการรุนแรงไม่ตอบสนองต่อการรักษาข้างต้น อาจมีความจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน เช่น methotrexate
ยากลุ่มอื่นที่มีรายงานว่าได้ผล ได้แก่ retinoids, thalidomide, MMF, dapsone

Autoimmune, Dermatology

Raynaud phenomenon

May 14, 2020 Warayuwadee Amornpinyo, M.D. Leave a comment

Raynaud_phenomenon มีอาการ 3 ระยะ

🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻🤟🏻

⭐️⭐️ เมื่อได้รับสิ่งกระตุ้น

🌈 ระยะที่ 1 : Vasoconstriction
เกิดการหดตัวของหลอดเลือด ทำให้นิ้วมีสีขาวซีด
🌈 ระยะที่ 2 : Tissue hypoxia
หลอดเลือดหมดตัวมากขึ้นจนเนื้อเยื้อขาดออกซิเจน ระยะนี้อาจพบมีอาการปวดหรือชา และนิ้วมีสีเขียวคล้ำ
🌈 ระยะที่ 3 : Repurfusion
หลอดเลือดกลับมาขยายตัวเข้าสู่ภาวะปกติ นิ้วจะกลับมาสีชมพูตามเดิม

อาการทั้ง 3 ระยะ อาจเกิดขึ้นเร็วมากเป็นนาทีหรือเป็นชั่วโมงหลังได้รับสิ่งกระตุ้น และจะคงอยู่นานเท่าใดขึ้นกับภาวะที่เป็นต้นเหตุค่ะ

⭐️⭐️ อย่าลืมแยก Primary & Secondary โดยอาศัยการซักประวัติ ตรวจร่างกายและผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ มี clue ที่พอช่วยแยกได้ตามตาราง