สิ่งที่น่ารู้

IgAV เป็น subset ของ vasculitis mediated by IgA immune complex deposition
อาการแสดง ได้แก่ palpable purpura, abdominal pain, arthritis และ renal involvement
พบบ่อยในเด็ก ส่วนในผู้ใหญ่ที่ผ่านมาไม่มากเท่าในเด็ก ซึ่งอาจเป็นไปได้ว่าส่วนหนึ่ง underdiagnosis หรือไม่ ?

ข้อแตกต่าง IgAV ใน adult กับ child

สาเหตุ

• Idiopathic บ่อยสุด
• Infection มักมีนำมาก่อน IgAV ประมาณ 4 สัปดาห์ ที่พบบ่อย คือ pneumonia, pyelonephritis, epididymitis, cellulitis
• Drug เช่น beta lactam ATBs, tumor necrosis factor alpha blockers, antihypertensives, anticoagulants, NSAIDs, other analgesics
• Vaccine

กรณี drug induced IgAV

ไม่ค่อยพบ glomerulonephritis และอาการมักดีขึ้นเร็วหลังหยุดยาต้นเหตุ

การวินิจฉัย IgAV in Adult

ปัจจุบันใช้ตาม The EULAR/PRINTO/PRES criteria (Sensitivity 99%) *ในเกณฑ์ไม่มีรวม constitutional symptoms ที่พบบ่อยอื่น ๆ เช่น fever, weight loss, fatigue [ตามรูป]

ผื่นใน adult

• ต่างจาก child คือ นอกจาก palpable purpura ที่พบบ่อยแล้ว ยังพบ bullae, pustules, necrotic or hemorrhagic purpura ได้มากกว่าเด็ก
• ผื่นอาจไม่มีอาการ อาจคัน หรือ เจ็บก็ได้
• Skin biopsy พบ LCV + DIF positive IgA
• ส่วนใหญ่มักหายเองใน 2-3 สัปดาห์ ยกเว้นบางเคสอาจ refractory
• หากผื่นไม่รุนแรง :
• แนะนำพัก งดเดินเยอะ ยกขาสูง ใส่ compression stockings และกินยาลดอาการปวดตามอาการ
• ยาทา topical corticosteroids
• ยากิน oral corticosteroids ยัง controversy ในเคสไม่รุนแรง

หากผื่นรุนแรง : แนะนำรักษาข้างต้นร่วมกับพิจารณายาอื่นเพิ่ม ดังนี้

• Colchicine 1 mkd ปรับเพิ่มลดตามผลข้างเคียง
• Oral corticosteroids แนะนำในเคส painful and ulcerative lesion พบว่าช่วย prevent new lesion painful or ulcerative disease
• Azathioprine
• Dapsone
• กรณี refractory case : rituximab or mycophenolate mofetil

อาการทางไต

มักพบ few weeks – several months ตามหลังผื่น
แนะนำ monitoring: UA, UPCR, Cr และดู blood pressure
ถ้าเข้าเกณฑ์ให้รักษาตามแนวทาง [ตามรูป]

อาการทางเดินอาหาร

พบ colicky pain บ่อยสุด
หากรุนแรงมี vasculitis-induced bowel ischemia and edema อาจพบ nausea, vomiting, severe bloody diarrhea, ileus, bowel perforation
แนะนำตรวจ: stool occult blood และ serum factor XIII activity เมื่อมีอาการ

อาการทางข้อ

พบบ่อย transient, migratory, nondestructive arthritis หรือ arthralgia โดยเฉพาะ knee, ankle joint
แนะนำเลี่ยง NSAIDs เพราะอาจเพิ่ม risk renal & GI complication
หากมีอาการรุนแรง ใช้ acetaminophen, oral corticosteroids

Malignancy association

มักเป็น solid tumor อาจมาก่อนหรือตามหลังอาการ IgAV ประมาณ 6 เดือน
กลุ่มนี้มักมี high serum IgA level และ elderly
แนะนำพิจารณา Cancer screening ร่วมด้วยในกรณีที่หาสาเหตุที่พบบ่อยไม่เจอ ในผู้ป่วยอายุเยอะที่มี high serum IgA level

โดยสรุป คำแนะนำการตรวจเพิ่มเติมสำหรับ IgA Vasculitis in Adults

ตามแผนภูมินี้

Prognosis

• Life treatening complication มักเกิดช่วง acute phase จาก bowel ischemia
• Rare complication อาจพบ Pulmonary hemorrhage อาจเช็ค CXR
• Relapse จำกัดความ คือ reappearance of clinical signs of IgAV หลังจาก symptom-free period อย่างน้อย 1 เดือน

Reference JAAD Int 2022;8:71-8.

บทความลิขสิทธิ์ Copyright © HELLO SKIN by หมอผิวหนัง All rights reserved.